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Dysplasie rénale bilatérale

ORPHA:93173· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, bilateral

Définition

Forme de dysplasie rénale (DR), une malformation du rein, caractérisée par le développement anormal ou incomplet des deux reins. La DR bilatérale peut être segmentaire, de sévérité variable, avec une forme extrême correspondant à l'aplasie rénale. Les patients peuvent être asymptomatiques en l'absence d'insuffisance du fonctionnement résiduel du rein. En cas de DR bilatérale sévère, le risque d'insuffisance rénale pendant l'enfance est élevé.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
All ages