Nierendysplasie, bilaterale
ORPHA:93173· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, bilateral
Definition
Eine Form der renalen Dysplasie (RD), eine Fehlbildung der Nierenwege, die durch eine abnorme oder unvollständige Entwicklung beider Nieren gekennzeichnet ist. Die beidseitige RD kann segmental und von unterschiedlichem Schweregrad sein, wobei eine Nierenaplasie einer extremen RD entspricht. Die Patienten können asymptomatisch sein, wenn die Restfunktion der Nieren ausreichend ist. Bei schwerer bilateraler RD ist das Risiko eines Nierenversagens im Kindesalter hoch.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages