Discoïde lupus erythematosus
ORPHA:90281· ICD-10 L93.0· Discoid lupus erythematosus
Definitie
Een zeldzame vorm van chronische cutane lupus erythematosus, gekarakteriseerd door erythemateuze, schilferige papels en plaques die vooral voorkomen op delen van de huid die worden blootgesteld aan de zon (scalp, aangezicht, en oren) en die folliculaire verstopping, pigmentverandering, en centrale atrofie, littekenvorming en teleangiëctasie vertonen. Biopsie van huid toont een perivasculair en periadnexaal lymfocytair infiltraat en betrokkenheid van dermo-epidermale overgang met verdikking van basale membraan en vacuolaire degeneratie van basaalcellen. Een klein percentage van de patiënten ontwikkelt mogelijk systemische lupus erythematosus.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly