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Lupus discoide eritematoso

ORPHA:90281· ICD-10 L93.0· Discoid lupus erythematosus

Definizione

Si tratta di una forma rara di lupus eritematoso cutaneo cronico, caratterizzata da papule e placche eritematose e desquamate localizzate per lo più nelle aree della cute esposte al sole (cuoio capelluto, viso e orecchie), che presentano occlusione follicolare, alterazioni della pigmentazione, atrofia centrale, cicatrici e teleangectasie. La biopsia cutanea evidenzia un infiltrato linfocitario perivascolare e periannessiale e il coinvolgimento della giunzione dermo-epidermica associato ad un ispessimento della membrana basale e alla degenerazione vacuolare delle cellule basali. Una piccola percentuale di pazienti sviluppa il lupus eritematoso sistemico.

Prevalenza
1-5 / 10 000
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly