vitalwiki

Centrifugale lipodystrofie

ORPHA:90156· ICD-10 E88.1· Centrifugal lipodystrophy

Definitie

Centrifugale lipodystrofie is een zeldzame, verworven, plaatselijke lipodystrofie, die wordt gekarakteriseerd door één of, occasioneel, meerdere, centrifugaal progressieve, asymptomatisch tot soms mild gevoelige, gehypopigmenteerde, lipoatrofische huiddepressies met licht erythemateuze inflammatoire randen, typisch geassocieerd met zwelling van regionale ipsilaterale lymfeklieren. Laesies komen doorgaans voor op de onderste delen van de romp (voornamelijk de lies- en buikregio), gevolgd door het bovenste deel van de romp (oksels en aangrenzende gebieden) en, zelden, de nek/hals en het hoofd. Het is meestal niet geassocieerd met systemische ziekte en gaat doorgaans vanzelf over.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy