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Lipodystrophie centrifuge

ORPHA:90156· ICD-10 E88.1· Centrifugal lipodystrophy

Définition

Une lipodystrophie héréditaire, rare et localisée, caractérisée par des dépressions cutanées lipoatrophiques hypopigmentées asymptomatiques ou parfois légèrement sensibles. Elles sont isolées ou parfois multiples, devenant progressivement centrifuges. Les bords sont inflammatoires et faiblement érythémateux, et les lésions sont habituellement associées à un gonflement des ganglions lymphatiques régionaux ipsilatéraux. Elles affectent généralement la partie inférieure du tronc (surtout l'aine et la région abdominale), suivie de la partie supérieure du tronc (régions axillaires et péri-axillaires), et dans de rares cas, le cou et la tête. La maladie n'est généralement pas associée à une maladie systémique et se résout habituellement de manière spontanée.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy