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Lipodistrofia centrífuga

ORPHA:90156· ICD-10 E88.1· Centrifugal lipodystrophy

Definición

Es un tipo de lipodistrofia localizada, adquirida y poco frecuente que se caracteriza por depresiones cutáneas lipoatróficas únicas o, en ocasiones, múltiples, de progresión centrífuga, que varían desde asintomáticas a levemente dolorosas, hipopigmentadas y con bordes inflamatorios débilmente eritematosos, típicamente asociadas con la inflamación de los ganglios linfáticos ipsilaterales regionales. Las lesiones suelen aparecer en el tronco inferior (en particular en la región de la ingle y el abdomen), seguidas del tronco superior (axila y zonas próximas) y, ocasionalmente, en cabeza y cuello. Por lo general, no está asociado a enfermedad sistémica y se resuelve, habitualmente, de forma espontánea.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy