Folliculaire dendritische celsarcoom

Definitie

Een zeldzaam neoplasma van dendritische cel, gekarakteriseerd door een proliferatie van spoelvormige tot ovoïde cellen met morfologische en immunofenotypische kenmerken van folliculaire dendritische cellen. Sarcomen van conventionele folliculaire dendritische cellen zijn negatief voor EBV. De tumor ontstaat als een pijnloze, traag groeiende massa in lymfeklieren (meestal cervicaal), op extranodale plaatsen (zoals onder meer keelamandelen, maag-darmstelsel, weke delen, mediastinum, of long), of beiden. Paraneoplastische pemfigus kan voorkomen in zeldzame gevallen. Voorspellende factoren zijn omvang van de tumor, aanwezigheid van coagulatienecrose, aantal mitosen, en aanwezigheid van significante cytologische atypie.