Sarkom, follikuläres dendritisches

Definition

Eine seltene Neoplasie dendritischer Zellen, die durch eine Proliferation spindelförmiger bis eiförmiger Zellen mit morphologischen und immunphänotypischen Merkmalen follikulärer dendritischer Zellen gekennzeichnet ist. Konventionelle follikuläre dendritische Zellsarkome sind negativ für EBV. Der Tumor entsteht als schmerzlose, langsam wachsende Gewebeverdichtung in Lymphknoten (meist im Gebärmutterhals), extranodalen Lokalisationen (z. B. Mandeln, Magen-Darm-Trakt, Weichteilgewebe, Mediastinum oder Lunge) oder in beiden. In seltenen Fällen kann ein paraneoplastischer Pemphigus auftreten. Prädiktive Faktoren sind die Tumorgröße, das Vorhandensein einer koagulativen Nekrose, die Mitosezahl und das Vorhandensein einer signifikanten zytologischen Atypie.