Sarcoma a cellule follicolari dendritiche

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara a cellule dendritiche, caratterizzata da una proliferazione di cellule fusiformi o ovoidali con le caratteristiche morfologiche ed immunofenotipiche delle cellule follicolari dendritiche. I sarcomi convenzionali a cellule follicolari dendritiche sono negativi per l'EBV. Il tumore si manifesta sotto forma di massa indolore a crescita lenta localizzata nei linfonodi (di solito quelli cervicali), in siti extranodali (tonsille, tratto gastrointestinale, tessuti molli, mediastino o polmoni) o in entrambe le aree. Raramente si associa al pemfigo paraneoplastico. Costituiscono fattori predittivi le dimensioni del tumore, la presenza di necrosi coagulativa, il numero delle mitosi e la presenza di significative atipie citologiche.