Volwassen T-celleukemie/lymfoom

Definitie

Een zeldzame, virus-geassocieerde tumor die veroorzaakt wordt door humaan T-cel-leukemie virus type 1 of humaan T-cel-lymfotroop virus type 1 (HTLV-1) en die gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van anti-HTLV-1-antilichamen, en maligne, rijpe, middelgrote T-cellen met gecondenseerd chromatine en meervoudig gelobde kernen. De maligne cellen vertonen een fenotype van rijpe CD4+ T-cellen en brengen CD2, CD5, CD25, CD45RO, HLA-DR, en T-celreceptor-alfa/bèta tot expressie. De presentatie is heterogeen en omvat doorgaans agressieve leukemie of lymfoom, variabele huiduitslag, en betrokkenheid van inwendige organen.