Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom

Definition

Ein seltener, virusassoziierter Tumor, der durch das humane T-Zell-Leukämievirus Typ 1 oder das humane T-Zell-lymphotrope Virus Typ 1 (HTLV-1) verursacht wird und durch das Vorhandensein von Anti-HTLV-1-Antikörpern und malignen, reifen, mittelgroßen T-Zellen mit kondensiertem Chromatin und polylobierten Kernen gekennzeichnet ist. Die malignen Zellen weisen einen reifen CD4+ T-Zellen-Phänotyp auf und exprimieren CD2, CD5, CD25, CD45RO, HLA-DR und T-Zell-Rezeptor αβ. Das Krankheitsbild ist heterogen und zeigt typischerweise eine aggressive Leukämie oder ein aggressives Lymphom, variable Hauteruptionen und eine Beteiligung viszeraler Organe.