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Leucemia/linfoma dell'adulto a cellule T

ORPHA:86875· ICD-10 C91.5· Adult T-cell leukemia/lymphoma

Definizione

È una neoplasia rara di origine virale, causata dal virus della leucemia a cellule T umana tipo 1 o dal virus linfotropo delle cellule T umane tipo 1 (HTLV-1). È caratterizzata dalla presenza di anticorpi anti-HTLV-1 e di cellule maligne mature di dimensioni medie con cromatina condensata e nuclei polilobati. Le cellule maligne presentano il fenotipo delle cellule T CD4+ mature ed esprimono CD2, CD5, CD25, CD45RO, HLA-DR e il recettore αβ delle cellule T. Il quadro clinico è eterogeneo e caratteristico delle leucemie o dei linfomi aggressivi, con eruzioni cutanee di gravità variabile e interessamento dei visceri.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Età di esordio
Adult