Lymfomatoïde granulomatose
ORPHA:86869· ICD-10 C83.8· Lymphomatoid granulomatosis
Definitie
Lymfomatoïde granulomatose (LYG) is een zeer zeldzame lymfoproliferatieve ziekte die wordt veroorzaakt door Epstein-Barr virus (EBV), die meestal voorkomt bij volwassenen (in het vierde tot zesde levensdecennium), en die doorgaans de longen (met manifestaties gaande van kleine bilaterale pulmonale noduli tot grote necrotische en soms holtevormende laesies), de huid, het centrale zenuwstelsel, en de nieren treft, maar slechts zeer uitzonderlijk de lymfeklieren en de milt. De symptomen die zijn geassocieerd met LYG hangen af van waar de ziekte toeslaat, maar omvatten voornamelijk hoest, dyspneu of pijn in de borst (in diegenen met betrokkenheid van de longen) en constitutionele symptomen zoals gewichtsverlies en koorts.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult