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Granulomatose lymphomatoïde

ORPHA:86869· ICD-10 C83.8· Lymphomatoid granulomatosis

Définition

Syndrome lymphoprolifératif très rare associé au virus Epstein-Barr (EBV), survenant le plus souvent chez l'adulte (entre la quatrième et la sixième décennie de vie) et affectant fréquemment les poumons (les signes cliniques allant de petits nodules pulmonaires bilatéraux à de grandes lésions nécrotiques et parfois cavitaires), la peau, le système nerveux central et les reins, mais n'affectant que très rarement les ganglions lymphatiques et la rate. Les symptômes associés dépendent du site atteint et comprennent principalement une toux, une dyspnée ou une douleur thoracique (dans les cas d'atteinte pulmonaire) et des symptômes constitutionnels tels qu'une perte de poids et une fièvre.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult