Granulomatosis linfomatoide
ORPHA:86869· ICD-10 C83.8· Lymphomatoid granulomatosis
Definición
Es una enfermedad linfoproliferativa muy poco frecuente causada por el virus de Epstein-Barr (VEB) que se presenta con mayor frecuencia en adultos (de la cuarta a la sexta década de la vida) afectando principalmente a los pulmones (con presentaciones que varían desde pequeños nódulos pulmonares bilaterales, hasta lesiones necróticas grandes y, en ocasiones, cavitadas). La enfermedad también afecta a la piel, al sistema nervioso central, a los riñones, y, de manera excepcional, a los ganglios linfáticos y al bazo. Los síntomas asociados dependen del área afectada, pero principalmente incluyen tos, disnea o dolor de pecho (en aquellos con afectación pulmonar) y síntomas constitucionales tales como pérdida de peso y fiebre.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult