Erfelijke amyloïdose met primaire renale betrokkenheid

Definitie

Een groep van nierziekten die gekarakteriseerd worden door afzetting van amyloïdfibrillen van apolipoproteïne A-I of A-II (AApoAI- of AApoAII-amyloïdose), lysozym (ALys-amyloïdose) of fibrinogeen A-alfaketen (AFib-amyloïdose) in een of meerdere organen. Betrokkenheid van de nieren leidt tot chronische nierziekte en nierfalen is een gangbaar teken. Bijkomende manifestaties zijn afhankelijk van het aangetaste orgaan en het type van amyloïdfibrillen dat wordt afgezet.