Amiloidosis hereditaria con afectación renal primaria

Definición

Es un grupo de enfermedades renales poco frecuentes, caracterizadas el depósito de fibrillas amiloides de apolipoproteína A-I o A-II (amiloidosis AApoAI o AApoAII), lisozima (amiloidosis ALys) o de la cadena alfa del fibrinógeno A (amiloidosis AFib) en uno o varios órganos. Un rasgo común de este grupo de enfermedades es la afectación renal conducente a enfermedad crónica renal e insuficiencia renal. Las manifestaciones adicionales dependen del órgano afectado y del tipo de fibrillas amiloides depositadas.