Amiloidosi ereditaria con interessamento renale primitivo
ORPHA:85450· ICD-10 E85.0· Hereditary amyloidosis with primary renal involvement
Definizione
Si tratta di un gruppo di malattie renali rare, caratterizzate da depositi di fibrille amiloidi di apolipoproteina A-I o A-II (amiloidosi AApoAI o AApoAII), lisozima (amiloidosi ALys) o catena alfa del fibrinogeno-A (amiloidosi AFib), in uno o più organi. È comune l'interessamento renale che esita nell'insufficienza renale. Altri segni clinici dipendono dall'organo interessato e dal tipo di fibrille amiloidi depositate.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- All ages