vitalwiki

X-gebonden intellectuele achterstand, Seemanova-type

ORPHA:85323· ICD-10 Q87.8· X-linked intellectual disability, Seemanova type

Definitie

Een aandoening, gekenmerkt door microcefalie, intellectuele achterstand, groeiretardatie, en hypogonadisme. Het werd beschreven bij vier jongens uit één familie. Een kenmerkend gelaat en oftalmologische anomalieën waren ook aanwezig, waaronder microftalmie, microcornea en cataract. Transmissie gebeurt X-gebonden.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal