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Déficience intellectuelle liée à l'X type Seemanova

ORPHA:85323· ICD-10 Q87.8· X-linked intellectual disability, Seemanova type

Définition

La déficience intellectuelle liée à l'X type Seemanova se caractérise par une microcéphalie, une déficience intellectuelle, un retard de croissance et un hypogénitalisme. Un visage caractéristique et des problèmes ophtalmologiques sont également présents : microphtalmie, microcornée et cataracte. Ce syndrome, de transmission lié à l'X, a été décrit chez quatre garçons issus d'une même famille.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
X-linked recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal