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Discapacidad intelectual ligada al cromosoma X tipo Seemanova

ORPHA:85323· ICD-10 Q87.8· X-linked intellectual disability, Seemanova type

Definición

Es un trastorno caracterizado por microcefalia, déficit intelectual, retraso del crecimiento e hipogenitalismo. Se ha descrito en cuatro niños de una misma familia. Los pacientes presentan una facies característica y anomalías oftalmológicas, incluyendo microftalmía, microcórnea y cataratas. La transmisión está ligada al cromosoma X.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal