Syringocystadenoma papilliferum
ORPHA:840· ICD-10 D23.9
Definitie
Een zeldzaam niet-maligne neoplasma van adnex dat ontstaat in apocriene of eccriene zweetklieren, en dat histologisch gekenmerkt wordt door cystische, papillaire, en ductale invaginaties in dermis die zijn bekleed met een buitenste kubusvormig epitheel en een luminaal hoog cilindrisch epitheel en die verbonden zijn met epidermis. Gedilateerde capillairen en een dens infiltraat van plasmacellen zijn typerend. Klinisch zijn de laesies asymptomatisch met een heterogeen, niet-kenmerkend uiterlijk gaande van huidkleurige tot roze papels of plaques, doorgaans op het hoofd of de hals.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal