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Siringocistoadenoma papillifero

ORPHA:840· ICD-10 D23.9· Syringocystadenoma papilliferum

Definizione

Si tratta di una neoplasia annessiale benigna rara, che origina dalle ghiandole sudoripare apocrine o eccrine, caratterizzata, dal punto di vista istologico, da invaginazioni cistiche, papillari e duttali nel derma, rivestite da epitelio esterno cuboide a doppio strato e da epitelio colonnare alto luminale e collegato all'epidermide. Sono caratteristici i capillari dilatati e un denso infiltrato di plasmacellule. Dal punto di vista clinico, le lesioni sono asintomatiche, hanno un aspetto eterogeneo e non distintivo, e consistono in papule o placche con lo stesso colore della cute oppure rosa, in genere localizzate sulla testa e sul collo.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Unknown
Età di esordio
Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal