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Siringocistoadenoma papilífero

ORPHA:840· ICD-10 D23.9· Syringocystadenoma papilliferum

Definición

Es una neoplasia anexial no maligna poco frecuente que se origina en las glándulas sudoríparas apocrinas o ecrinas. Histológicamente, está caracterizado por invaginaciones quísticas, papilares y ductales en la dermis, revestidas por una doble capa, una externa de epitelio cuboidal y una luminal de epitelio columnar conectado a la epidermis. La presencia de capilares dilatados y de un infiltrado denso de células plasmáticas es característico. Clínicamente, las lesiones son asintomáticas, con un aspecto heterogéneo y no característico, compuestas por pápulas o placas rosáceas o del color de la piel, que se presentan con mayor frecuencia en el área de la cabeza y el cuello.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal