Primaire myelofibrose

Definitie

Een zeldzaam myeloproliferatief neoplasma gekarakteriseerd door excessieve klonale proliferatie van rijpe myeloïde cellijnen afgeleid van stamcellen, zoals erytrocyten, leukocyten, en megakaryocyten, met variabele gradaties van megakaryocytaire atypie, geassocieerd met reticuline en/of collageen fibrose in beenmerg, osteosclerose, ineffectieve erytropoëse, angiogenese, extramedullaire hematopoëse, en abnormale expressie van cytokinen.