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Mielofibrose com metaplasia mielóide

ORPHA:824· ICD-10 D47.4· Primary myelofibrosis

Definição

Uma neoplasia mieloproliferativa rara caracterizada por superproliferação clonal derivada de células estaminais de linhagens mieloides maduras, como eritrócitos, leucócitos e megacariócitos, com graus variáveis ​​de atipia de megacariócitos, associada a fibrose da medula óssea de reticulina e/ou colagénio, osteosclerose, eritropoiese ineficaz, angiogénese, hematopoiese extramedular e expressão anormal de citocinas.

Prevalência
1-9 / 100 000
Hereditariedade
Not applicable
Idade de início
Adult