Mielofibrose com metaplasia mielóide
ORPHA:824· ICD-10 D47.4· Primary myelofibrosis
Definição
Uma neoplasia mieloproliferativa rara caracterizada por superproliferação clonal derivada de células estaminais de linhagens mieloides maduras, como eritrócitos, leucócitos e megacariócitos, com graus variáveis ​​de atipia de megacariócitos, associada a fibrose da medula óssea de reticulina e/ou colagénio, osteosclerose, eritropoiese ineficaz, angiogénese, hematopoiese extramedular e expressão anormal de citocinas.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Not applicable
- Idade de início
- Adult