Mielofibrosi primitiva

Definizione

La mielofibrosi primitiva (PMF) è una neoplasia mieloproliferativa rara, caratterizzata da iperproliferazione clonale di linee mieloidi mature derivate dalle cellule staminali (eritrociti, leucociti e magacariociti) con variabili atipie dei megacariociti, associate a fibrosi del midollo osseo da reticolina e/o collagene, osteosclerosi, eritropoiesi inefficace, angiogenesi, ematopoiesi extramidollare ed anomala espressione delle citochine.