vitalwiki

Deficiëntie van 3-fosfoglyceraatdehydrogenase, infantiele/juveniele vorm

ORPHA:79351· ICD-10 E72.8· 3-phosphoglycerate dehydrogenase deficiency, infantile/juvenile form

Definitie

Een autosomaal recessieve vorm van deficiëntie van serine-syndroom, in de enkele gevallen die werden gerapporteerd klinisch gekenmerkt door congenitale microcefalie, psychomotorische achterstand, en onbehandelbare insulten in de infantiele vorm, en door absences, matige ontwikkelingsachterstand, en gedragsstoornissen in de juveniele vorm.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Childhood, Infancy