vitalwiki

HJV- of HAMP-gerelateerde hemochromatose

ORPHA:79230· ICD-10 E83.1· HJV or HAMP-related hemochromatosis

Definitie

Een vroeg optredende en ergste vorm van zeldzame hemochromatose, gekenmerkt door de gebruikelijke kenmerken van hemochromatose vergezeld van cardiomyopathie en hypogonadisme.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood