Acrokeratosis verruciformis van Hopf
ORPHA:79151· ICD-10 Q82.8· Acrokeratosis verruciformis of Hopf
Definitie
Een zeldzame, genetische acrokeratodermie die gekarakteriseerd wordt door multipele, symmetrische, asymptomatische, huidkleurige (zelden bruinige), afgeplatte, wratachtige papels gesitueerd op de dorsale delen van de handen en voeten (occasioneel op andere lichaamsdelen, zoals knieën, ellebogen en onderarmen), doorgaans geassocieerd met palmoplantaire puntvormige keratose en variabele betrokkenheid van nagels (inclusief leukonychie, verdikking, groeven, longitudinale strepen en splijting). Histologie toont golvende hyperkeratose, papillomatose, hypergranulose, en acanthose, wat zorgt voor een kenmerkend "torenspits"-uiterlijk, zonder geassocieerde acantholyse of dyskeratose.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Infancy, Neonatal