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Acrokératose verruciforme de Hopf

ORPHA:79151· ICD-10 Q82.8· Acrokeratosis verruciformis of Hopf

Définition

Acrokératodermie génétique rare caractérisée par de multiples papules, symétriques, asymptomatiques, de couleur chair (rarement brunâtre), à sommet plat, ressemblant à des verrues, situées sur la face dorsale des mains et des pieds (parfois sur d'autres parties du corps, telles que les genoux, les coudes et les avant-bras), généralement associées à une kératodermie palmoplantaire ponctuée et à une atteinte variable des ongles (dont leuconychie, épaississement, crêtes, stries longitudinales et dédoublement). L'examen histologique met en évidence une hyperkératose serpigineuse, une papillomatose, une hypergranulose et une acanthose, conférant aux structures un aspect caractéristique en « flèche d'église », en l'absence d'association avec une acantholyse et une dyskératose.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult, Infancy, Neonatal