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Acroqueratosis verruciforme de Hopf

ORPHA:79151· ICD-10 Q82.8· Acrokeratosis verruciformis of Hopf

Definición

Es una acroqueratodermia genética y poco frecuente caracterizada por múltiples pápulas planas de tipo verrucosas, del color de la piel (excepcionalmente parduzcas), simétricas y asintomáticas, localizadas en el dorso de las manos y de los pies (ocasionalmente pueden encontrarse en otras partes del cuerpo, tales como rodillas, codos y antebrazos), típicamente asociadas a queratosis punctata palmoplantar y afectación ungueal variable (incluyendo leuconiquia, engrosamiento, crestas, estrías longitudinales y fisuras). La histología revela hiperqueratosis ondulante, papilomatosis, hipergranulosis y acantosis, mostrando una configuración característica en "campanario de iglesia", sin acantólisis ni disqueratosis asociada.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult, Infancy, Neonatal