Ziekte van Dowling-Degos

Definitie

Een zeldzame, genetische huidziekte met hyperpigmentatie die gekarakteriseerd wordt door aanvang in de volwassenheid van reticulaire, roodbruine tot donkerbruine, maculaire en/of comedo (mee-eter)-achtige, hyperkeratotische papels met gehypopigmenteerde maculae, die voornamelijk de flexiegebieden treft en soms evolueert naar betrokkenheid van de romp en acrale delen. Histologisch worden epidermale acanthose, dunne en vertakte retelijsten, en een aanleg voor acantholyse en incontinentia pigmenti (pigmentincontinentie) waargenomen.