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Enfermedad de Dowling-Degos

ORPHA:79145· ICD-10 L81.8· Dowling-Degos disease

Definición

Es una hiperpigmentación cutánea de origen genético y poco frecuente de inicio en la edad adulta, caracterizada por la aparición de pápulas hiperqueratósicas reticulares, maculares y/o similares a comedones, de color marrón rojizo a marrón oscuro, con máculas hipopigmentadas que afectan predominantemente a las áreas de flexión y que en ocasiones progresan hasta afectar al tronco y las regiones acrales. Histológicamente se observa acantosis epidérmica, crestas epiteliales adelgazadas y ramificadas, y tendencia a la acantolisis e incontinencia pigmentaria.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Adult