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Malattia di Dowling-Degos

ORPHA:79145· ICD-10 L81.8· Dowling-Degos disease

Definizione

È un'iperpigmentazione genetica rara della cute, che esordisce nell'età adulta con papule ipercheratosiche reticolari, maculari e/o simil-comedoni, di colore rossastro-bruno o marrone scuro, associate a macule ipopigmentate, localizzate per lo più sulle aree flessorie, che occasionalmente progrediscono interessando il tronco e le regioni acrali. Gli esami istologici evidenziano acantosi epidermica, creste epiteliali sottili simili a rami, tendenza all'acantolisi ed incontinenza pigmentaria.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adolescent, Adult