Primaire progressieve bevroren gang

Definitie

Primaire progressieve bevroren gang is een zeldzame, heterogene, progressief invaliderende neurodegeneratieve ziekte die gekarakteriseerd wordt door het bevriezen van de gang (plots blokkeren van de benen) (meestal tijdens de eerste 3 jaar), met later associatie met posturale instabiliteit, en op termijn afhankelijkheid van een rolstoel als resultaat. Andere mogelijke kenmerken zijn onder meer milde bradykinesie, rigiditeit, posturale tremor, hyperreflexie, spraakstoornis en dementie. De ziekte reageert niet op dopaminerge behandelingen.