Freezing progressif primaire de la marche

Définition

Une maladie neurodégénérative rare, hétérogène, progressivement invalidante caractérisée par un freezing de la marche (survenant habituellement au cours des trois premières années de vie), associé par la suite par une instabilité posturale, et conduisant finalement à la nécessité d'utiliser un fauteuil roulant. Les autres signes peuvent inclure une légère bradykinésie, une rigidité, un tremblement postural, une hyperréflexie, un trouble de la parole et une démence. La maladie ne répond pas aux traitements dopaminergiques.