Blocco motorio primitivo progressivo della marcia

Definizione

Il blocco motorio primitivo progressivo della marcia (letteralmente congelamento dell'andatura) è una malattia neurodegenerativa rara eterogenea e progressivamente invalidante, caratterizzata da un blocco della marcia (che di solito insorge nei primi tre anni di vita), che successivamente si associa ad instabilità posturale e può costringere i pazienti alla sedia a rotelle. Altri segni clinici sono la lieve bradicinesia, la rigidità, il tremore posturale, l'iperreflessia, i disturbi del linguaggio e la demenza. La malattia non risponde ai trattamenti dopaminergici.