Parodontaal syndroom van Ehlers-Danlos

Definitie

Een zeldzaam type van syndroom van Ehlers-Danlos, gekenmerkt door in de kindertijd of adolescentie optredende, ernstige refractaire parodontitis, gebrek aan aangehechte gingiva, en aanwezigheid van pretibiale plaques. Bijkomende manifestaties zijn gevoeligheid voor kneuzing, hypermobiliteit van hoofdzakelijk distale gewrichten, hyperextensibiliteit en fragiliteit van huid, abnormale littekenvorming, recidiverende infecties, hernia's, marfanoïde gelaatskenmerken, acrogerie, en prominente vasculatuur.