Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal

Definición

Es una forma poco frecuente del síndrome de Ehlers-Danlos caracterizada por la aparición en la infancia o la adolescencia de periodontitis grave e intratable, falta de adherencia gingival y presencia de placas pretibiales. Otras manifestaciones son: propensión a los hematomas, hipermovilidad principalmente de las articulaciones distales, hiperextensibilidad y fragilidad de la piel, cicatrices anómalas, infecciones recurrentes, hernias, rasgos faciales marfanoides, acrogeria y patrón venoso prominente.