Sindrome di Ehlers-Danlos periodontica

Definizione

Si tratta di una forma rara della sindrome di Ehlers-Danlos, che esordisce nell'infanzia o nell'adolescenza con parodontite grave e non trattabile, assenza di gengiva e placche pretibiali. I pazienti possono presentare anche tendenza alle ecchimosi, ipermobilità articolare (soprattutto delle articolazioni distali), cute iperelastica e fragile, cicatrici anomale, infezioni ricorrenti, ernie, aspetto marfanoide del viso, acrogeria e marcata vascolarizzazione.