vitalwiki

Post-transplantatie lymfoproliferatieve aandoening

ORPHA:70568· ICD-10 D47.9· Post-transplant lymphoproliferative disease

Definitie

Een groep van zeldzame lymfoproliferatieve aandoeningen geassocieerd met immuundeficiëntie, gekarakteriseerd door lymfoïde of plasmacytaire proliferaties die ontwikkelen in de context van immuunsuppressie in een ontvanger van een solide orgaan of allogeen stamceltransplantaat. De groep omvat niet-destructieve lymfoproliferatieve aandoeningen na transplantatie (PTLD's), polymorfe PTLD, monomorfe PTLD's, en klassiek Hodgkinlymfoom PTLD. Patiënten kunnen meer dan een type van PTLD vertonen, op een enkele plaats of op verschillende plaatsen. Plaatsen die het vaakst betrokken zijn, zijn lymfeklieren, maag-darmstelsel, longen, en lever, maar de ziekte kan bijna overal in het lichaam optreden. Bij ontvangers van een solide orgaan kan PTLD ook het allotransplantaat aantasten.

Prevalentie
1-5 / 10 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages