Malattia linfoproliferativa post-trapianto
ORPHA:70568· ICD-10 D47.9· Post-transplant lymphoproliferative disease
Definizione
Si tratta di un gruppo di malattie linfoproliferative rare correlate all'immunodeficienza, caratterizzate dalla proliferazione di linfoidi o plasmacellule che si sviluppano nel quadro dell'immunosoppressione in un paziente che ha ricevuto un allotrapianto di un organo solido o di cellule staminali. Il gruppo comprende le malattie linfoproliferative post-trapianto (PTLD) non distruttive, le PTLD polimorfe, le PTLD monomorfe e le PTLD classiche correlate al linfoma di Hodgkin. I pazienti possono presentare più tipi di PTLD in un'unica sede o in sedi diverse. I siti maggiormente interessati sono i linfonodi, il tratto gastrointestinale, i polmoni e il fegato, ma la malattia può localizzarsi in qualsiasi area del corpo. Nei riceventi il trapianto di organo solido, la PTLD può interessare anche l'allotrapianto.
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- All ages