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Malattia linfoproliferativa post-trapianto

ORPHA:70568· ICD-10 D47.9· Post-transplant lymphoproliferative disease

Definizione

Si tratta di un gruppo di malattie linfoproliferative rare correlate all'immunodeficienza, caratterizzate dalla proliferazione di linfoidi o plasmacellule che si sviluppano nel quadro dell'immunosoppressione in un paziente che ha ricevuto un allotrapianto di un organo solido o di cellule staminali. Il gruppo comprende le malattie linfoproliferative post-trapianto (PTLD) non distruttive, le PTLD polimorfe, le PTLD monomorfe e le PTLD classiche correlate al linfoma di Hodgkin. I pazienti possono presentare più tipi di PTLD in un'unica sede o in sedi diverse. I siti maggiormente interessati sono i linfonodi, il tratto gastrointestinale, i polmoni e il fegato, ma la malattia può localizzarsi in qualsiasi area del corpo. Nei riceventi il trapianto di organo solido, la PTLD può interessare anche l'allotrapianto.

Prevalenza
1-5 / 10 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages