Enfermedad linfoproliferativa post-trasplante
ORPHA:70568· ICD-10 D47.9· Post-transplant lymphoproliferative disease
Definición
Es un grupo de trastornos linfoproliferativos poco frecuentes asociados a inmunodeficiencia y caracterizado por proliferaciones linfoides o plasmocíticas que se desarrollan en el contexto de inmunosupresión en un receptor de un aloinjerto de órgano sólido o de células madre. El grupo incluye los trastornos linfoproliferativos postrasplante (TLPT) no destructivos, TLPT polimórficos, TLPT monomórficos y TLPT clásico de linfoma de Hodgkin. Los pacientes pueden tener más de un tipo de TLPT en un solo sitio o en diferentes sitios anatómicos. Los sitios más comúnmente involucrados son los ganglios linfáticos, el tracto digestivo, los pulmones y el hígado, aunque la enfermedad puede ocurrir en casi cualquier parte del organismo. En los receptores de trasplantes de órganos sólidos, el TLPT también puede afectar al aloinjerto.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- All ages