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Enfermedad linfoproliferativa post-trasplante

ORPHA:70568· ICD-10 D47.9· Post-transplant lymphoproliferative disease

Definición

Es un grupo de trastornos linfoproliferativos poco frecuentes asociados a inmunodeficiencia y caracterizado por proliferaciones linfoides o plasmocíticas que se desarrollan en el contexto de inmunosupresión en un receptor de un aloinjerto de órgano sólido o de células madre. El grupo incluye los trastornos linfoproliferativos postrasplante (TLPT) no destructivos, TLPT polimórficos, TLPT monomórficos y TLPT clásico de linfoma de Hodgkin. Los pacientes pueden tener más de un tipo de TLPT en un solo sitio o en diferentes sitios anatómicos. Los sitios más comúnmente involucrados son los ganglios linfáticos, el tracto digestivo, los pulmones y el hígado, aunque la enfermedad puede ocurrir en casi cualquier parte del organismo. En los receptores de trasplantes de órganos sólidos, el TLPT también puede afectar al aloinjerto.

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
All ages