Retinadegeneratie met late aanvang

Definitie

Retinadegeneratie met late aanvang is een erfelijke retinadystrofie die gekarakteriseerd wordt door vertraagde donkeradaptatie, nyctalopie (nachtblindheid) en drusen met aanvang in de volwassenheid, gevolgd door degeneratie van kegeltjes en staafjes die zich voordoet in het zesde levensdecennium en leidt tot verlies van centraal zicht. Ook symptomen aan het voorste oogsegment zoals peripapillaire transilluminatiedefecten van de iris en abnormaal lange anterieure zonula-inserties worden waargenomen. Tijdens de laatste fases van de ziekte kunnen choroïdale neovascularisatie en glaucoom voorkomen.