vitalwiki

Ziekte van Lhermitte-Duclos

ORPHA:65285· ICD-10 Q04.8· Lhermitte-Duclos disease

Definitie

Een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens embryogenese, gekenmerkt door abnormale ontwikkeling en uitzetting van cerebellum, en een verhoogde intracraniële druk. De tumoren kunnen gekarakteriseerd worden door abnormale groei van ganglioncellen die activiteiten in cerebellum reguleren.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult