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Enfermedad de Lhermitte-Duclos

ORPHA:65285· ICD-10 Q04.8· Lhermitte-Duclos disease

Definición

Es un defecto poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis caracterizado por un desarrollo anómalo y agrandamiento del cerebelo con aumento de la presión intracraneal. Los tumores pueden caracterizarse por el crecimiento anormal de células ganglionares que regulan las actividades del cerebelo.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant, Not applicable
Edad de inicio
Adult