Enfermedad de Lhermitte-Duclos
ORPHA:65285· ICD-10 Q04.8· Lhermitte-Duclos disease
Definición
Es un defecto poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis caracterizado por un desarrollo anómalo y agrandamiento del cerebelo con aumento de la presión intracraneal. Los tumores pueden caracterizarse por el crecimiento anormal de células ganglionares que regulan las actividades del cerebelo.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult