Lhermitte-Duclos-Krankheit
ORPHA:65285· ICD-10 Q04.8· Lhermitte-Duclos disease
Definition
Eine seltene Entwicklungsstörung während der Embryogenese, die durch eine abnorme Entwicklung und Vergrößerung des Kleinhirns sowie einen erhöhten Hirndruck gekennzeichnet ist. Die Tumoren zeichnen sich durch ein abnormales Wachstum der Ganglienzellen aus, die die Aktivitäten im Kleinhirn regulieren.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult