Geïsoleerde primaire gepigmenteerde nodulaire adrenocorticale ziekte

Definitie

Een zeldzame adrenocorticale nodulaire ziekte, gekenmerkt door bijnieren met normale tot toegenomen omvang die meerdere kleine (minder dan 1cm in diameter) corticale gepigmenteerde (lipofuscine) noduli bevatten, omringd door internodulaire adrenocorticale atrofie. Het is doorgaans geassocieerd met de ontwikkeling van een vorm van adrenaal syndroom van Cushing (CS). In zeldzame gevallen werd het ook reeds geassocieerd met adrenale macronoduli.